Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis adalah keadaan penurunan sistem darah granulosit. Proses patologis ini termasuk penurunan jumlah neutrofil. Juga, konsep agranulositosis meliputi patologi yang terkait dengan neutropenia.

Neutropenia adalah penurunan neutrofil dalam sistem darah. Sistem kekebalan terdiri dari neutrofil. Karena hal ini, respon imun melemah secara signifikan.

Kemungkinan penetrasi infeksi, alasannya - sistem kekebalan tubuh melemah. Konsekuensinya adalah berbagai komplikasi. Mungkin perkembangan dari hasil yang fatal. Konsekuensi dari rinitis adalah:

• lesi septik;
• koma

Agranulositosis - patologi berat, dengan patologi ini membutuhkan studi tentang tanda dan penyebab. Penting juga untuk melakukan tindakan pencegahan.

Penyebab agranulositosis

Jenis-jenis agranulositosis berikut dibedakan:

• jenis genuinny;
• tipe myelotoxic;
• tipe kekebalan tubuh

Mekanisme pengembangan agranulositosis imun adalah sintesis antibodi terhadap granulosit. Konsekuensi dari proses ini adalah penurunan komposisi granulosit dalam darah. Jenis agranulositosis imun:

• tipe autoimun;
• jenis hapten

Penyebab hapten agranulositosis:

• obat penghilang rasa sakit;
• obat anti-TB;
• obat lain

Mekanisme pengembangan jenis autoimun penyakit - produksi antibodi terhadap granulosit. Sel-sel darah ini hancur. Alasannya mungkin karena patologi dari tipe autoimun.

Proses patologis pada agranulositosis myelotoxic:

• penghambatan pembentukan struktur seluler muda;
• penurunan jumlah agranulosit

Penyebab agranulositosis genuinic belum ditetapkan.

Gejala agranulositosis

Gejala dari penyakit akut tidak ada. Identifikasi penyakitnya bisa setelah penelitian laboratorium. Di hadapan komplikasi, gejala-gejala berikut terbentuk:

• lesi septik;
• nekrosis;
• sakit tenggorokan;
• abses;
• pneumonia;
• stomatitis ulseratif;
• melemahnya kekebalan

Pada periode awal, penyakit terasa enak. Suhu tubuh juga tetap normal. Penyakit menular terjadi seiring perjalanan penyakit.

Indikator kesejahteraan pasien adalah tingkat pengurangan jumlah granulosit. Jika jumlah agranulosit menurun tajam, maka proses infeksi persisten berkembang. Kondisi untuk mempertahankan jumlah agranulosit yang normal:

• kondisi hidup yang baik;
• perlindungan infeksi

Kelompok risiko - kondisi kehidupan stasioner pasien. Kemungkinan faktor etiologi dari proses infeksi:

• kerusakan bakteri;
• tongkat bluetongue;
• basil usus;
• infeksi staph

Gejala-gejala penyakit adalah sebagai berikut:

• demam;
• sakit kepala;
• muntah;
• gangguan kesadaran;
• penurunan berat badan;
• kemerahan kulit;
• menurunkan tekanan darah;
• lesi gelap pada kulit

Komplikasi penyakit yang parah - enteropati tipe nekrotik. Gejala kondisi ini:

Komplikasi berikut juga dapat terjadi:

• penurunan jumlah trombosit;
• sindrom anemia

Gejala-gejala ini adalah karakteristik agranulositosis autoimun. Tanda-tanda penurunan trombosit:

• adanya fokus perdarahan;
• pusing;
• asthenia;
• sakit kepala;
• kulit pucat;
• peningkatan denyut jantung

Agranulositosis pada masa kanak-kanak

Tubuh anak itu sensitif. Ini dimanifestasikan oleh adanya reaksi imun. Dengan demikian, reaksinya meningkat pada anak-anak. Tes darah pada anak-anak diberikan untuk mencegah penurunan leukosit.

Etiologi penyakit pada anak-anak:

• neutropenia;
• neutropenia kronis

Neutropenia bisa bertahan cukup lama. Ini tentu saja kronis. Tidak ada gejala. Terapi tidak terwujud.

Alasan untuk pengembangan agranulositosis pada anak-anak muda adalah keterbelakangan sistem darah. Antibiotik digunakan untuk mencegah penyakit pernapasan. Apotik akuntansi termasuk pemeriksaan pasien.

Penyebab penyakit yang jarang:

• penggunaan antibiotik;
• patologi darah

Dalam hal ini, kemoterapi diperlukan. Tanda-tanda lesi menular:

• bisul mukosa;
• adanya pneumonia;
• hipertermia

Komplikasi penyakit yang parah - syok tipe septik. Neutropenia demam merupakan konsekuensi dari penurunan neutrofil. Gejala dari kondisi ini adalah sebagai berikut:

• peningkatan asthenia;
• hipertermia;
• kejang-kejang;
• berkeringat;
• tanda-tanda stomatitis;
• patologi mukosa mulut;
• infeksi jamur

Terapi melibatkan pengangkatan infeksi dari tubuh. Penting juga untuk mengobati penyakit yang mendasarinya. Cara untuk memperkuat respons pertahanan tubuh:

• agen perangsang kekebalan;
• vitamin kompleks;
• suplemen makanan

Perawatan anak-anak dengan patologi parah:

• isolasi;
• iradiasi ultraviolet;
• mempertahankan kondisi steril

Pada periode awal penyakit beralih ke spesialis. Peran vaksinasi sedang diselidiki. Vaksinasi adalah peristiwa penting.

Pengobatan Agranulositosis

Pertama-tama, hilangkan penyebab utama penyakit ini. Pada saat yang sama menghilangkan faktor-faktor berikut:

• obat-obatan;
• patologi autoimun;
• penyakit menular

Buat kondisi steril. Dan tepatnya:

• ruang steril;
• kotak steril;
• kunjungan orang dekat terbatas

Kegiatan ini bersifat preventif. Untuk mencegah penggunaan antibiotik. Dengan sedikit penurunan agranulosit, antibiotik tidak digunakan.

Pilih dua jenis antibiotik. Metode minum antibiotik:

Di hadapan penggunaan infeksi:

• penisilin;
• aminoglikosida;
• sefalosporin

Agen anti-jamur juga digunakan:

• agen nistatin;
• levorin obat

Terapi berlanjut sampai jumlah agranulosit dinormalisasi. Transfusi darah meliputi:

• massa leukosit;
• melelehkan sel darah putih

Oleskan dengan penurunan granulosit yang signifikan. Di hadapan agranulositosis imun, transfusi massa leukosit tidak digunakan. Juga gunakan agen hormon. Misalnya, prednison.

Gunakan stimulan untuk leukopoiesis:

Terapi berlangsung hingga sebulan. Di hadapan proses keracunan, gejala terbentuk:

Metode terapi tambahan:

• larutan glukosa;
• proses hemodez;
• larutan garam

Trombosit dituangkan ketika dikurangi. Dalam transfusi menggunakan donor tunggal. Juga gunakan agen hemostatik:

• asam aminocaproic;
• berarti ditsinon

Sel darah merah yang dicuci digunakan untuk mencegah konsekuensi serius. Metode pencegahan - vitamin kompleks. Katakanlah sayur dan buah. Di musim dingin, Anda bisa menggunakan tablet vitamin.

Agranulositosis

Unsur-unsur yang terkandung dalam darah bertanggung jawab atas kekuatan sistem kekebalan tubuh dan fungsi-fungsi lain yang dilakukan sistem peredaran darah di dalam tubuh. Peningkatan tajam atau penurunan komposisi darah menyebabkan berbagai patologi. Salah satunya adalah agranulositosis, yang dapat diamati pada anak-anak. Artikel ini akan membahas gejalanya, penyebabnya, serta metode pencegahan dan pengobatannya.

Agranulositosis disebut sindrom di mana jumlah neutrofil dan granulosit dalam darah menurun tajam. Ini adalah varian dari neutropenia, di mana level neutrofil turun. Mereka adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Penurunan mereka membuat sistem kekebalan tubuh lebih lemah dan lebih tidak mampu melawan berbagai infeksi.

Seseorang yang menderita agranulositosis dapat mengalami sakit tenggorokan, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik, serta sepsis, hepatitis, peritonitis, mediastinitis.

Seringkali penyakit ini menyerang wanita. Mereka 2-3 kali lebih mungkin memiliki gejala yang sesuai dibandingkan pria. Ini sering dikaitkan dengan berbagai obat yang tersedia saat ini dan dalam banyak hal menghambat kekebalan manusia.

Agranulositosis adalah patologi berbahaya, karena bahkan selesma biasa dapat menyebabkan koma atau sepsis. Tubuh manusia tidak mampu melawan infeksi, tidak seperti orang lain yang memiliki kekebalan yang kuat. Pada agranulositosis, seseorang menjadi tidak berdaya dan lemah dalam menghadapi penyakit umum, yang mengarah pada komplikasi dan bahkan kematian.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis berkembang secara bertahap. Beberapa hari pertama seseorang bisa merasa baik. Suhu dan kondisinya tidak berubah. Namun, setelah 6-7 hari, gejala mungkin sudah muncul yang menunjukkan penurunan granulosit dalam darah.

Bentuk akut agranulositosis jarang terlihat. Biasanya tanda-tanda penurunan granulosit dalam darah adalah komplikasi tersebut, penyakit menular yang telah berkembang sebagai akibat dari kekebalan yang lemah.

Kesehatan pasien sepenuhnya tergantung pada jumlah granulosit, yang telah menurun. Jika hanya sedikit yang tersisa, penyakit menular dapat berkembang, dan orang tersebut akan merasa sangat buruk. Dengan sedikit penurunan elemen mungkin tidak akan diamati tanda-tanda negatif. Seseorang mungkin tidak jatuh sakit jika melindungi dirinya dari sumber infeksi dan menjaga kebersihan dan kebersihan.

Dalam kondisi rumah sakit, jatuhnya granulosit mengarah pada pengembangan gejala yang parah.

Selama agranulositosis, berbagai bakteri dapat masuk ke dalam tubuh, yang paling umum adalah E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infeksi menyebabkan gejala berikut:

1. Sakit kepala parah dan nyeri otot.
2. Muntah.
3. Peningkatan suhu hingga 40-41 ° С.
4. Kemerahan pada kulit.
5. Melangsingkan
6. Kebodohan.
7. Penurunan tekanan darah.
8. Munculnya lesi gelap dan kecil pada kulit, yang diamati pada tongkat pyocyanic.

Enteropati nekrotik adalah tanda lain agranulositosis. Ini memanifestasikan dirinya dalam tinja yang longgar, sakit perut kram, muntah, demam tinggi, dan kelemahan umum. Mungkin perkembangan bisul yang meledak.

Anemia dan trombositopenia paling sering berkembang dalam bentuk agranulositosis autoimun. Ini dimanifestasikan dalam perdarahan (dengan trombositopenia) dan pusing, sakit kepala, kelemahan, takikardia, kulit pucat (dengan anemia), dll.

Agranulositosis pada anak-anak

Penyakit yang dimaksud dapat terjadi pada anak-anak sejak lahir. Seringkali itu jinak. Ini disebut neutropenia jinak kronis anak, di mana gejala agranulositosis biasanya tidak muncul. Anak itu merasa baik. Dan orang dewasa berasumsi bahwa anak-anak masih memiliki kekebalan yang lemah, itulah sebabnya mereka sering sakit keras.

Agranulositosis berkembang pada anak-anak dengan alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Itu bisa berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa hari. Jika anak sakit dengan penyakit apa pun, maka untuk pencegahan setelah pengobatan perlu lulus tes darah untuk mendeteksi tingkat granulosit. Ini sangat penting jika orang tua tidak ingin anak mereka segera sakit setelah penyakit lain jika ia menderita agranulositosis.

Dokter percaya bahwa perkembangan agranulositosis pada anak-anak adalah konsekuensi dari keterbelakangan sistem kekebalan tubuh. Biasanya, pada usia 5 tahun ia mencapai tingkat kedewasaannya, yang memungkinkannya untuk secara akurat memprediksi kecenderungan berbagai penyakit. Agranulositosis biasanya terjadi secara independen pada anak-anak. Namun, antibiotik masih diresepkan untuk pilek, dan anak terdaftar dengan dokter anak, ahli imunologi, ahli alergi dan ahli hematologi.

Agranulositosis pada anak-anak dapat berkembang karena alasan berikut:

1. Dampak narkoba.
2. Penyakit darah ganas. Kemoterapi dibutuhkan di sini.
3. Penyakit menular yang sering. Ini dimanifestasikan dalam borok pada mukosa mulut, suhu tinggi, perkembangan pneumonia. Perlu untuk menghilangkan penyakit sehingga syok septik tidak berkembang.

Mempertahankan sejumlah kecil neutrofil menyebabkan neutropenia demam, yang bermanifestasi dalam gejala berikut:

• Keringat luar biasa.
• Demam
• Kelemahan
• Tremor
• Penyakit periodontal.
• Penyakit jamur.
• Stomatitis
• Radang gusi

Dalam hal ini, perlu untuk menghilangkan infeksi dan komplikasi yang telah terwujud dan bahkan lebih menekan sistem kekebalan tubuh.

Masih ada diskusi tentang kapan vaksinasi harus diberikan, jika anak menderita agranulositosis. Menurut standar Rusia, dalam hal ini, vaksinasi ditunda. Menurut standar Eropa, agranulositosis bukan merupakan kontraindikasi untuk vaksinasi.

Penyebab agranulositosis

Tergantung pada penyebab agranulositosis, spesies bawaan dan didapat diisolasi. Mereka, pada gilirannya, dibagi menjadi:

• Imun - adalah konsekuensi dari munculnya autoantibodi atau antibodi terhadap granulosit sebagai hasil dari pengobatan, yang berkontribusi pada pengembangan fungsi antigen. Itu sendiri dibagi menjadi:

1. Terjadi. Dibentuk sebagai hasil dari mengonsumsi obat penghilang rasa sakit, antibiotik, obat tuberkulosis, dll.
2. Autoimun. Ini terbentuk karena penyakit autoimun ketika antibodi terhadap granulosit diproduksi, yang mengarah pada kehancurannya.

• Myelotoxic - dimanifestasikan dalam penghambatan produksi granulosit muda di sumsum tulang, yang mengurangi jumlah mereka dalam darah. Ini adalah konsekuensi dari mengambil obat sitotoksik atau paparan radiasi pengion.
• Genuinny - alasan terjadinya tidak ditetapkan.

Jika kami mempertimbangkan semua alasan yang, menurut para ahli situs slovmed.com, adalah faktor untuk pengembangan agranulositosis, kami dapat membedakan:

• Paparan kimia atau radiasi.
• Kekurusan
• Penyakit autoimun.
• Infeksi virus.
• Infeksi menyeluruh yang parah.
• Obat yang menghambat pembentukan darah.
• Kelainan genetik.

naik

Pengobatan Agranulositosis

Pengobatan agranulositosis harus didekati dengan hati-hati, karena penerapannya yang salah dapat menyebabkan kematian. Pertama, obat-obatan diresepkan untuk menghilangkan penyebab penyakit (penyakit autoimun, efek negatif dari obat-obatan lain, dll.).

Kemudian kondisi aseptik dibuat untuk pasien. Ini dimungkinkan jika Anda meletakkannya di dalam kotak, bangsal yang terpisah dan steril, di mana Anda hanya dapat memasukkan dokter dengan pakaian khusus. Kerabat dan kerabat tidak selalu dapat mengunjunginya, karena ini dapat menempatkan dia pada risiko mendapatkan infeksi yang dibawa oleh pengunjung.

Perawatannya adalah transfusi leukosit yang dicairkan atau massa leukosit. Di sini, analisis kompatibilitas leukosit dilakukan, sehingga manipulasi ini memiliki efek. Dengan demikian, dokter dapat mengkompensasi kekurangan yang diamati selama agranulositosis. Namun, jenis perawatan ini tidak dilakukan dengan bentuk kekebalan penyakit, karena dalam hal ini produksi antibodi terhambat.

Prednisolon digunakan untuk mengembalikan jumlah granulosit dalam darah. Kemudian dosisnya dikurangi secara bertahap.

Obat lain adalah stimulan leukopoiesis. Ini termasuk:

• Sodium nukleat.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Leucomax
• Leucogen.

Langkah-langkah terapi lainnya adalah:

1. Perawatan detoksifikasi dengan keracunan parah.
2. Penggunaan gemodeza, larutan natrium klorida isotonik, glukosa dan larutan dering.
3. Transfusi trombosit pada sindrom hemoragik.
4. Perawatan hemostatik untuk perdarahan: Asam Aminocaproic, Ditsinon dan lainnya.
5. Transfusi sel darah merah dengan anemia berat.

naik

Pencegahan agranulositosis

Sejalan dengan pengobatan agranulositosis, penyakit ini juga dicegah. Antibiotik terutama digunakan jika jumlah granulosit berkurang sedikit. Dengan penurunan yang kuat pada unsur-unsur ini, obat antibakteri digunakan. Kursus pengobatan ditentukan oleh dokter yang biasanya menggabungkan beberapa antibiotik.

Obat antijamur digunakan dengan antibiotik. Pencegahan ini dilakukan sampai tingkat granulosit tidak kembali normal.

Menjadi penting bagaimana seseorang mempertahankan kekebalannya sendiri. Di sini, buah-buahan dan sayuran menjadi yang utama di musim panas, yang dengannya seseorang harus memenuhi tubuhnya, dan di musim dingin - vitamin-vitamin obat. Ini dapat mencakup gaya hidup sehat ketika seseorang melakukan latihan fisik, berjalan di udara segar, mengaktifkan dan menolak kebiasaan buruk.

Penting untuk terlibat dalam pengobatan mereka segera setelah penyakit menular muncul, sehingga mereka tidak menekan kekebalan.

Jika seseorang memiliki penyakit, maka ia harus terus dipantau oleh dokter yang akan meresepkan obat yang diperlukan pada waktunya. Lebih baik memulai pengobatan pada tahap awal, yang terjadi dengan mudah dan cepat dan tidak memungkinkan timbulnya komplikasi.

Ramalan

Harapan hidup berkurang jika seseorang mengabaikan agranulositosis dan tidak berurusan dengan eliminasi. Prognosis menjadi sangat menghibur ketika pasien menyadari keseriusan kondisinya sendiri dan memulai perawatan.

Pengobatan sendiri tidak dilakukan. Tidak ada obat tradisional yang bisa menyembuhkan penyakit. Bantuan para dokter menjadi utama karena mereka mengendalikan kondisi pasien dan bertindak sampai mereka menyembuhkannya. Hasil dari peristiwa tersebut adalah positif, di sini Anda dapat berbicara tentang pemulihan lengkap.

Keadaan yang sangat berbeda, jika seseorang tidak dirawat. Berapa lama mereka hidup dengan agranulositosis? Kematian mencapai 80%. Sebagian besar tergantung pada infeksi yang memengaruhi tubuh manusia, dan penyakit yang ditimbulkannya. Karena kekebalan pada agranulositosis tertekan, orang tersebut tidak melawan infeksi, yang memungkinkannya untuk berkembang dan menghancurkan tubuhnya sepenuhnya.

Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis adalah defisit patologis leukosit dalam darah.

Alasan

Alasan berkembangnya penyakit ini mungkin menjadi salah satu faktor:

• Terjadinya penyakit virus, berbagai infeksi, seperti hepatitis.
• Dosis signifikan radiasi atau terapi radiasi.
• Konsumsi berbagai bahan kimia, termasuk benzena.
• Obat yang menghambat pembentukan darah dalam tubuh.
• Distrofi dan beberapa mutasi gen.

Gejala

Penyakit ini disertai dengan gejala yang sangat tidak menyenangkan:

• Munculnya demam. Pasien kedinginan, suhu tubuh naik.
• Ada kelemahan, keletihan, apatis, dan kelesuan yang parah.
• Pada aktivitas fisik sekecil apa pun, sesak napas terjadi.
• Berkeringat meningkat, dan tidak berhubungan dengan aktivitas fisik.
• Aritmia.

Selain gejala-gejala di atas, masih ada sejumlah manifestasi yang tergantung pada agen penyebab spesifik infeksi yang sedang dirawat: pneumonia, angina, obesitas hati, pembengkakan kelenjar getah bening, stomatitis dan masalah lain dari rongga mulut.

Diagnosis agranulositosis pada anak

Pasien memiliki rasa tidak enak pada umumnya. Penyakit yang dinyatakan dalam peningkatan keringat, demam, pucat pada kulit. Dengan perkembangan patologi, diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan fisik dan penunjukan tes berikut:

• darah untuk menentukan jumlah leukosit;
• selama demam, urinalisis atau cairan lain ditunjukkan dengan adanya agen infeksi;
• biopsi sumsum tulang;
• beberapa pasien perlu melakukan tes genetik;
• Pasien yang menderita patologi autoimun ditunjukkan untuk menguji antibodi anti-neutrofil.

Komplikasi

Konsekuensi dari penyakit ini, jika tidak diobati, dapat menjadi ireversibel. Ini harus selalu diingat, agar tidak membawa tubuh anak ke komplikasi serius berikut:

• Enteropati nekrotik adalah patologi yang ditandai dengan masalah sistem pencernaan, gemuruh di perut, kotoran lembek, dan rasa sakit di daerah usus. Namun gejala ringan seperti itu sangat berbahaya bagi pasien. Perkembangan penyakit dapat menyebabkan kerusakan pada usus, peritonitis dan, karenanya, menjadi sepsis. Hasilnya bisa berakibat fatal.
• Pneumonia. Penyakit ini ditandai dengan kelangkaan data fisik, serta yang diperoleh dengan menggunakan rontgen. Batuk dan pelepasan dahak mungkin tidak mengganggu. Namun, pasien memiliki suhu yang sangat tinggi dan napas pendek. Hanya setelah mengoreksi jumlah leukosit dalam darah, gambaran peradangan menjadi tradisional.
• Peradangan hati, menyebabkan hepatitis toksik. Komplikasi ini sering terjadi. Hepatitis toksik biasanya berkembang dalam banyak kasus; ini disebabkan oleh kematian jaringan hati dan pengaruh langsung dari penyebab penyakit.

Perawatan

Apa yang bisa kamu lakukan

Setelah mengidentifikasi penyakit pada anak, orang tua perlu mengambil tindakan segera untuk memulai perawatan lebih cepat. Di sini hal yang paling penting adalah tidak mengobati diri sendiri, tetapi mengikuti semua rekomendasi dokter dengan sangat tepat. Pasien kecil membutuhkan perawatan dan perawatan yang baik. Dari berbagai obat, seorang anak mungkin memiliki efek samping dalam bentuk keadaan tertekan, misalnya. Penatua perlu mendukung pasien dan meyakinkan dalam penggunaan obat wajib.

Apa yang dilakukan dokter

Sangat penting untuk menghilangkan agen berbahaya, yang menyebabkan perkembangan penyakit. Setelah pemeriksaan dan mendapatkan hasil tes, seorang spesialis menyusun rejimen pengobatan. Karena organ dan jaringan pasien kehilangan fungsi protektif karena tidak adanya fagosit, sejumlah besar dosis obat antibiotik harus digunakan dalam pengobatan agranulositosis. Bersama dengan mereka, terapi hormon diindikasikan.

Diperlukan perawatan yang optimal dan teliti untuk penyakit yang diderita. Penting untuk memantau kesehatan rongga mulut. Dokter meresepkan pembilasan dengan agen antibakteri.

• Eliminasi fokus, yang menjadi dasar masalah: penghentian penggunaan obat-obatan yang menyebabkan penyakit; menghilangkan pengaruh negatif zat kimia atau radiasi radioaktif.
• Mencapai kondisi sterilitas yang diperlukan: pasien ditempatkan dalam kotak khusus, dilengkapi dengan perangkat untuk perawatan kuarsa, dan pasien tersebut harus dibatasi untuk mengunjungi kerabat.
• Langkah-langkah pencegahan dan pengobatan efek negatif yang disebabkan oleh tindakan infeksi dengan bantuan antibiotik khusus dalam kombinasi dengan obat antijamur.
• Empat atau lima kali seminggu transfusi massal leukosit.
• Terapi dengan obat glukokortikoid.
• Stimulasi leukopoiesis dengan larutan khusus natrium dan zat mikro lainnya beberapa kali sehari.
• Dengan keracunan tubuh yang jelas, terapi detoksifikasi intravena diindikasikan.

Pencegahan

Pencegahan penyakit pada faktor etiologi yang diidentifikasi adalah dengan mengecualikan kontak dengannya. Begitu sakit akibat radiasi di tempat kerja, Anda harus pergi ke pekerjaan baru, jika penyakit dipicu oleh obat-obatan, Anda harus berhenti memakainya.

Tindakan pencegahan termasuk terapi untuk meningkatkan sistem kekebalan tubuh. Pasien perlu memiliki kekebalan yang baik sehingga ada hasil dari perawatan.

Juga diperlukan untuk melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama periode pengobatan dengan sediaan medis sitotoksik. Jika jumlah leukosit menurun tajam, sangat penting untuk menghentikan terapi.

Namun, dengan varian leukopenik dari leukemia akut, terapi harus dilakukan dengan dosis kecil obat sitostatik, meskipun jumlah leukosit tidak mencukupi, dengan fokus pada dinamika dan jumlah trombosit mereka. Pengurangan terus-menerus dari yang terakhir menunjukkan kebutuhan untuk menghentikan terapi sitostatik.

Agranulositosis pada anak-anak - gejala dan penyebab penyakit, diagnosis

Sel darah putih adalah sel darah putih yang melindungi tubuh dari mikroorganisme patogen. Mengurangi jumlah mereka di bawah nilai yang dapat diterima menyebabkan agranulositosis.

Penyebab perkembangan penyakit pada anak-anak

Menurut asal, agranulositosis adalah bawaan dan didapat. Semua penyebab penyakit dibagi menjadi endogen (internal) dan eksogen (eksternal). Grup pertama meliputi:

• kecenderungan genetik;
• patologi sistem kekebalan tubuh (glomerulonefritis, tiroiditis, ankylosing spondylitis, lupus erythematosus sistemik, kolagenosis);
• leukemia;
• anemia aplastik (gangguan pada semua bagian sistem hematopoietik);
• kerusakan sumsum tulang oleh metastasis;
• penipisan tubuh yang ekstrem (cachexia).

Faktor eksternal yang menyebabkan agranulositosis pada anak-anak:

• infeksi virus (herpes, hepatitis, sitomegalovirus);
• TBC;
• sepsis;
• minum obat sitotoksik, antibiotik (penisilin, sefalosporin, dan β-laktam lainnya);
• paparan;
• paparan insektisida, benzena, arsenik, merkuri, dan bahan kimia beracun lainnya;
• dikalahkan oleh zat agresif dalam komposisi pernis, cat, kosmetik, bahan kimia rumah tangga;
• minuman beralkohol berkualitas rendah.

Agranulositosis bawaan

Keterlambatan pematangan neutrofil (subtipe leukosit yang terbentuk di sumsum tulang), sedikit kandungan atau tidak adanya leukosit sama sekali, perkembangan defisiensi imun yang parah adalah karakteristik utama agranulositosis bawaan. Bentuk penyakit ini jarang terjadi. Dalam daftar patologi herediter:

• Penyakit Kostmann;
• neutropenia siklik;
• neutropenia keluarga;
• aleukia bawaan;
• penyakit granulomatosa kronis;
• sindrom leukosit malas dan lainnya.

Dibeli

Dalam pengobatan untuk agranulositosis didapat ada klasifikasi terpisah. Ini didasarkan pada penyebab penyakit:

• kebal;
• genetika (atau idiopatik);
• myelotoxic.

Kematian granulosit dewasa ditandai dengan agranulositosis imun. Ini memiliki dua varietas. Autoimun - konsekuensi dari penyakit yang menghasilkan antibodi yang menghancurkan leukosit. Agranulositosis hapten berkembang setelah minum antibiotik, obat penghilang rasa sakit, obat untuk pengobatan tuberkulosis.

Alasan munculnya patologi genuinar belum ditetapkan. Agranulositosis myelotoxic ditandai oleh penghambatan produksi leukosit di sumsum tulang. Akibatnya, jumlah mereka dalam darah berkurang. Proses pembentukan darah melanggar sitostatika, radiasi pengion.

Gejala agranulositosis pada anak

Penyakit ini muncul dalam bentuk akut atau kronis (berulang). Tingkat keparahan patologi (ringan, sedang, berat) tergantung pada jumlah leukosit. Tanda-tanda pertama agranulositosis pada anak: kelemahan parah, demam hingga 39-40 ° C, pucat, peningkatan keringat. Tergantung pada jenis patologi, gejala spesifik muncul:

Demam, bisul, selulitis, penyembuhan lambat dari luka pusar pada bayi baru lahir, kerusakan pada selaput lendir mulut dan gusi, peradangan berulang pada organ internal, keterbelakangan mental dan fisik.

Kerusakan pada kulit, telinga luar, selaput lendir rongga mulut, peritonitis berulang, sepsis.

Radang gusi, stomatitis, furunculosis, otitis, kerusakan paru-paru.

Demam tinggi, pucat kulit yang tidak alami, keringat pada telapak tangan, nyeri pada persendian, stomatitis, faringitis, radang amandel, radang gusi, air liur, pembengkakan kelenjar getah bening, disfagia (gangguan tindakan menelan), meningkatkan ukuran hati.

Pendarahan dari hidung, memar pada kulit, ruam hemoragik, kotoran darah dalam urin dan feses, kram nyeri perut, muntah, diare, distensi perut, perdarahan internal, kerusakan nekrotik pada jaringan organ internal, abses, gangren.

Kriteria Patologi Diagnostik
Selama pemeriksaan awal, dokter menganalisis keluhan pasien (demam, perubahan mukosa nekrotik, perdarahan). Untuk diagnosis agranulositosis, sebagian besar metode laboratorium digunakan:

• tes darah klinis umum;
• biopsi sumsum tulang belakang;
• urinalisis;
• tes darah untuk sterilitas pada puncak peningkatan suhu tubuh;
• rontgen paru-paru;
• konsultasi THT, dokter gigi dan ahli sempit lainnya.

Indikatif adalah hitung darah lengkap. Pada tingkat 4-9x10 9 / l, jumlah leukosit tidak melebihi 1-2x10 9 / l. Granulosit (sejenis leukosit dengan nukleus tersegmentasi besar dan granula dalam sitoplasma) tidak terdeteksi atau kontennya kurang dari 0,75x10 9 / l (normalnya 47-80% dari jumlah total leukosit).

Tusukan sumsum tulang dilakukan untuk menentukan kandungan elemen sumsum tulang. Ketika agranulositosis menurunkan jumlah myelokaryocytes (sel berinti), kandungan megakaryocytes meningkat (sel sumsum tulang raksasa, yang menimbulkan trombosit). Proses pembentukan neutrofil terganggu. Metode diagnostik yang tersisa dilakukan sebagai tambahan.

Pengobatan Agranulositosis

Langkah-langkah terapi dikembangkan berdasarkan data tentang asal penyakit, keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien, karakteristik individualnya (jenis kelamin, usia, patologi kronis). Perawatan komprehensif meliputi:

1. Pasien dirawat di rumah sakit di unit hematologi.
2. Pasien ditempatkan di dalam kotak di mana desinfeksi udara terus dilakukan untuk mencegah infeksi bakteri atau virus.
3. Dengan enteropati ulseratif-nekrotik (lesi pada membran mukosa usus), nutrisi parenteral diresepkan (introduksi nutrisi ke dalam darah).
4. Setelah rehabilitasi, rongga mulut dirawat dengan larutan antiseptik.
5. Akar penyebab penyakit ini dihilangkan - terapi radiasi, sitostatika dan obat-obatan lain yang menyebabkan kerusakan sel darah putih.
6. Pasien dengan infeksi purulen, komplikasi diresepkan antibiotik spektrum luas, agen antijamur.
7. Dalam kasus defisiensi imun yang parah, transfusi konsentrat leukosit dan transplantasi sumsum tulang dilakukan.
8. Untuk menghilangkan proses inflamasi dalam dosis tinggi, obat glukokortikoid diberikan.
9. Stimulasi leukopoesis (proses pembentukan leukosit) dilakukan.
10. Larutan tetes disuntikkan untuk mendetoksifikasi tubuh.
11. Anemia dikoreksi dengan suplemen zat besi.
12. Transfusi massa trombosit ditujukan untuk menghentikan sindrom hemoragik.
13. Melakukan pengobatan lokal bisul pada kulit.

Ramalan

Penyebab perkembangan penyakit menentukan prognosis untuk pemulihan. Agranulositosis hapten merupakan bentuk yang paling berbahaya karena menyebabkan nekrosis jaringan. Tipe autoimun dan mielotoksik dapat diobati dengan penggunaan terapi pengganti. Hasil yang buruk mungkin terjadi dengan timbulnya komplikasi dalam bentuk perdarahan, pneumonia hemoragik, sepsis, perforasi dinding usus.

Agranulositosis - penyebab, jenis, gejala, pengobatan

Apa itu agranulositosis?

Agranulositosis adalah patologi darah yang parah yang ditandai dengan penurunan kritis dalam konsentrasi perwakilan fraksi leukosit yang paling penting - granulosit.

Karena granulosit merupakan bagian penting dari jumlah leukosit, agranulositosis selalu muncul dengan leukopenia. Agranulositosis disebut dalam kasus-kasus di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1,5 × 109 sel per 1 μl, dan granulosit tidak terdeteksi sama sekali, atau kurang dari 0,75 × 109 / μl.

Menurut keberadaan butiran spesifik dalam sitoplasma, semua leukosit, yang diketahui melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, dibagi menjadi:
1. Granulosit - neutrofil, basofil, dan eosinofil.
2. Agranulosit - monosit dan limfosit.

Dengan demikian, penurunan kritis dalam konsentrasi neutrofil, eosinofil dan basofil dalam plasma darah disebut agranulositosis.

Namun, eosinofil dan basofil (fraksi ini terutama mengambil bagian dalam reaksi peradangan alergi) membentuk persentase kecil dari total komposisi semua leukosit darah (1-5% - eosinofil dan 0-1% - basofil), sehingga angka neutropenia kritis menyembunyikan penurunan konsentrasi elemen lain. seri granulosit.

Selain itu, beberapa bentuk agranulositosis, seperti, misalnya, agranulositosis yang ditentukan secara genetis anak-anak (sindrom Kostmann), terjadi dengan peningkatan jumlah eosinofil dalam darah.

Oleh karena itu, istilah "agranulositosis" sering digunakan dalam literatur sebagai sinonim untuk neutropenia kritis (pengurangan kritis dalam jumlah neutrofil).

Untuk lebih memahami apa itu agranulositosis dan apa ancamannya bagi kehidupan manusia, kita akan melakukan perjalanan singkat ke fisiologi.

Fungsi neutrofil. Bahaya apa yang ditimbulkan
granulositopenia dan agranulositosis?

Pada orang dewasa, neutrofil menyumbang 60-75% dari jumlah total leukosit darah. Fungsi utama dari fraksi granulosit ini adalah fagositosis (penyerapan) mikroorganisme dan elemen seluler yang mati dari jaringan yang rusak.

Neutrofil terutama memberikan sterilitas darah lengkap. Pada saat yang sama, mereka tinggal dalam aliran darah selama sekitar 1-3 hari, dan kemudian bermigrasi ke jaringan, di mana mereka berpartisipasi dalam reaksi pertahanan lokal. Harapan hidup total neutrofil adalah sekitar satu minggu, tetapi mereka dengan cepat mati dalam peradangan, membentuk komponen utama nanah.

Neutrofil menghasilkan zat khusus - lisozim, yang memiliki bakteriostatik (menghentikan pertumbuhan dan reproduksi bakteri) dan aksi bakterisida (menghancurkan bakteri), dan juga berkontribusi terhadap pembubaran jaringan yang rusak.

Selain itu, neutrofil menghasilkan interferon, agen antivirus yang kuat, dan mengaktifkan fase awal dari proses pembekuan darah yang kompleks.

Pada infeksi akut, jumlah neutrofil meningkat berkali-kali (hingga 10 kali) dalam 24-48 jam, karena penerimaan leukosit cadangan dari paru-paru dan limpa, di mana mereka berhubungan dengan endotelium pembuluh kecil (yang disebut kolam perbatasan), dan juga dari sumsum tulang (cadangan) kolam renang).

Dengan demikian, tubuh memiliki sejumlah besar neutrofil cadangan, sehingga pengembangan agranulositosis hanya dimungkinkan dengan kematian sel massa konstan dalam darah perifer atau dengan depresi yang dalam dari pembentukan neutrofil di sumsum tulang merah.

Penyebab dan patogenesis (mekanisme perkembangan) agranulositosis

Pengetahuan tentang penyebab dan mekanisme pengembangan berbagai jenis agranulositosis membantu untuk memilih taktik pengobatan yang optimal, memprediksi hasil penyakit dan mencegah perkembangan komplikasi, dan, selanjutnya, untuk melindungi terhadap kekambuhan.

Tergantung pada penyebab timbulnya dan mekanisme pengembangan patologi, jenis-jenis agranulositosis berikut dibedakan:
1. Myelotoxic.
2. Kekebalan:

• autoimun;
• haptenic

3. Genuinny.

Agranulositosis myelotoxic terjadi sebagai akibat dari efek luar biasa dari faktor-faktor buruk pada sumsum tulang merah, dan merupakan depresi yang dalam dari kuman hematopoietik yang bertanggung jawab untuk produksi granulosit.

Ketika agranulositosis imun adalah penghancuran granulosit dalam aliran darah karena terjadinya reaksi imun patologis.

Agranulositosis autoimun biasanya berkembang pada latar belakang penyakit autoimun pada jaringan ikat, seperti lupus erythematosus sistemik dan rheumatoid arthritis.

Agranulositosis hapten terjadi ketika haptens terlibat dalam reaksi kekebalan - zat yang tidak berbahaya sendiri, tetapi dalam kondisi tertentu dapat memicu reaksi kekebalan yang menghancurkan granulosit. Dalam peran haptens adalah zat obat yang paling sering, sehingga agranulositosis haptenik dianggap sebagai komplikasi yang mengerikan dari berbagai tindakan terapi.

Genuinic agranulocytosis disebutkan dalam kasus-kasus di mana alasan penurunan tajam jumlah granulosit dalam darah tetap tidak diketahui.

Penyebab dan patogenesis agranulositosis myelotoxic dan leukopenia

Agranulositosis Myelotoxic Eksogen dan Endogen
Agranulositosis myelotoxic dapat disebabkan oleh efek samping eksternal (agranulositosis myelotoxic eksogen) dan penyakit dalam tubuh (agranulositosis myelotoxic endogen).

Agranulositosis myelotoxic endogen yang paling sering adalah komplikasi dari penyakit-penyakit berikut:

• leukemia akut;
• leukemia myeloid kronis pada stadium akhir;
• metastasis kanker atau sarkoma di sumsum tulang merah.

Dalam kasus seperti itu, hematopoiesis normal dihambat oleh racun tumor, dan elemen seluler dari sumsum tulang merah digantikan oleh sel kanker.

Perkembangan agranulositosis myelotoxic eksogen disebabkan oleh kenyataan bahwa, sebagai jaringan penggandakan tubuh manusia yang paling intensif, sumsum tulang merah sangat sensitif terhadap banyak faktor eksternal.

Penyebab paling umum dari agranulositosis myelotoxic eksogen meliputi:

• paparan radiasi radioaktif;
• keracunan dengan racun yang dapat menekan pembentukan darah (benzena, toluena, arsenik, merkuri, dll);
• mengambil obat myelotoxic.

Dengan demikian, agranulositosis myelotoxic eksogen, sebagai suatu peraturan, bukanlah penyakit independen, tetapi hanya satu dari gejala kerusakan parah pada tubuh (penyakit radiasi, keracunan benzena, penyakit sitostatik, dll.).

Agranulositosis myelotoxic eksogen ditandai dengan adanya kesenjangan waktu antara efek faktor yang merugikan pada sumsum tulang dan penurunan kritis kadar granulosit dalam darah.

Durasi periode ini tergantung pada sifat dan kekuatan faktor yang merugikan, dan dapat berkisar antara 8-9 hari (misalnya, dengan penyakit radiasi akut yang parah) hingga berminggu-minggu, berbulan-bulan, dan bahkan bertahun-tahun (keracunan kronis dengan benzena, merkuri, dll.).

Agranulositosis myelotoxic medis

Efek myelotoxic memiliki sejumlah obat. Pertama-tama, ini adalah sitostatika - obat yang menghambat pembelahan sel.

Obat-obatan ini (siklofosfamid, metotreksat, dan lain-lain) digunakan pada penyakit onkologis, pada patologi autoimun parah yang terjadi dengan aktivitas tingkat tinggi (lupus erythematosus sistemik, jenis glomerulonefritis tertentu, skleroderma sistemik, skleroderma sistemik, skleroderma sistemik, sindrom Shegren, penyakit kering, penyakit Bechter, dll..), serta dalam transplantasi, untuk mencegah penolakan organ dan jaringan yang ditransplantasikan.

Sitostatik menghancurkan sel-sel kanker, yang tingkat pembelahannya beberapa kali lebih tinggi daripada kecepatan reproduksi sel-sel tubuh yang sehat, dan menghambat sistem kekebalan yang diaktifkan secara patologis, tetapi dapat menyebabkan agranulositosis karena penindasan pembentukan granulosit. Oleh karena itu, terapi dengan obat-obatan ini selalu dilakukan di bawah pengawasan konstan dari kondisi sistem darah, dan penurunan jumlah leukosit merupakan indikasi untuk menghentikan pengobatan.

Lebih jarang, agranulositosis myelotoxic yang diinduksi obat disebabkan oleh obat yang tidak digunakan untuk tujuan sitotoksik, tetapi dapat memiliki efek buruk pada sumsum tulang merah sebagai efek samping. Obat-obatan ini termasuk kloramfenikol, antibiotik spektrum luas, dan klorpromazin, neuroleptik yang digunakan pada gangguan psikotik.

Agranulositosis yang disebabkan oleh obat dengan efek samping myelotoxic dapat dikombinasikan dengan anemia dan trombositopenia karena kerusakan sel-sel prekursor eritrosit dan lempeng darah merah. Dalam kasus yang parah, pansitopenia berkembang (mengurangi jumlah semua elemen seluler darah).

Penyebab dan patogenesis agranulositosis imun dan leukopenia

Pada agranulositosis imun, penurunan jumlah leukosit granulosit terjadi sebagai akibat dari peningkatan kerusakan oleh antibodi anti-granulosit.

Pada saat yang sama, antibodi terhadap granulosit menyebabkan kematian sel tidak hanya dalam aliran darah dan di depot perifer (limpa, paru-paru, dll), tetapi juga di sumsum tulang merah itu sendiri. Terkadang sel prekursor granulosit dihancurkan, sehingga mekanisme untuk pengembangan patologi, pada kenyataannya, termasuk elemen myelotoxic.

Sebagai hasil dari penghancuran granulosit secara besar-besaran, sebuah sindrom keracunan berkembang - keracunan umum tubuh dengan produk peluruhan sel-sel mati. Namun, dalam banyak kasus, gambaran klinis keracunan dikaburkan oleh gejala komplikasi infeksi (dengan agranulositosis hapten) atau tanda-tanda penyakit yang mendasarinya (dalam kasus agranulositosis autoimun).

Dalam semua kasus agranulositosis imun, ada pola khusus tes darah - hilangnya granulosit dan monosit lengkap, sedangkan jumlah limfosit mendekati normal. Karena keadaan yang terakhir, jumlah leukosit jarang berkurang di bawah 1,5 × 109 sel per μl.

Pada agranulositosis imun, trombositopenia dan anemia bersamaan sering terjadi, karena antibodi seringkali terbentuk tidak hanya terhadap leukosit, tetapi juga terhadap elemen seluler lainnya. Selain itu, lesi imun dari sel progenitor polipoten di sumsum tulang dimungkinkan (lesi sel yang darinya granulosit, eritrosit, dan platelet terbentuk).

Gambaran patogenesis agranulositosis autoimun
Agranulositosis autoimun itu sendiri, pada kenyataannya, adalah salah satu gejala gangguan kekebalan sistemik, seperti lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll.

Dasar patogenesis penyakit ini adalah pembentukan autoantibodi terhadap protein jaringan tubuh. Penyebab patologi ini tidak sepenuhnya dipahami. Sebagian besar peneliti menganggap kecenderungan keturunan untuk dibuktikan, dan juga mengakui peran infeksi virus dan trauma psikologis sebagai pemicu.

Agranulositosis autoimun biasanya terjadi pada usia muda dan pertengahan. Wanita menderita beberapa kali lebih sering daripada pria (rasio pria dan wanita adalah 1: 3-5, menurut berbagai sumber) dan berkembang dengan latar belakang klinik komprehensif penyakit yang mendasarinya, yang meninggalkan jejak yang pasti pada patogenesisnya.

Jadi, misalnya, lupus erythematosus sistemik terjadi dengan leukopenia parah, yang merupakan indikator aktivitas proses. Oleh karena itu, perjalanan agranulositosis pada penyakit ini biasanya lebih parah daripada dalam bentuk agranulositosis autoimun lainnya. Trombositopenia, dan bahkan pansitopenia, berkembang lebih sering.

Harus diingat bahwa pada penyakit autoimun, faktor myelotoxic yang berasal dari obat mungkin terlibat dalam patogenesis agranulositosis, karena sitostatika sering diresepkan pada pasien dengan aktivitas proses yang tinggi.

Penyakit autoimun memiliki perjalanan yang kronis, sehingga agranulositosis juga dapat menjadi siklus. Selain itu, perjalanan dan prognosisnya sangat tergantung pada kesembuhan penyakit yang mendasarinya.

Penyebab dan patogenesis agranulositosis hapten akut
Agranulositosis Hapten berkembang karena sedimentasi antigen tidak lengkap - haptens, pada permukaan membran granulosit. Kombinasi antibodi dengan haptens yang terletak di permukaan leukosit menyebabkan reaksi aglutinasi (pengeleman khusus) granulosit, dan kematiannya.

Dalam peran haptens, sebagai suatu peraturan, berbagai obat digunakan, oleh karena itu agranulositosis hapten juga disebut agranulositosis obat atau obat.

Tidak seperti agranulositosis myelotoxic, yang juga disebabkan oleh beberapa jenis obat, agranulositosis haptenic dimulai secara akut, sering pada hari-hari pertama minum obat.

Selain itu, setelah sembuh agranulositosis myelotoxic, tubuh menjadi lebih tahan terhadap jenis obat ini, dan dosis besar diperlukan untuk menyebabkan gangguan, dan dalam kasus agranulositosis hapten, sebaliknya, reaksi patologis akan berkembang bahkan setelah dosis uji sangat rendah.

Perbedaan spesifik lain dari agranulositosis hapten adalah sifatnya yang akut - dengan pembatalan obat yang telah terjadi tepat waktu, jumlah granulosit dalam darah dipulihkan dengan relatif cepat.

Agranulositosis hapten dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi sangat jarang terjadi pada anak-anak. Dipercayai bahwa pada wanita komplikasi terapi obat ini berkembang lebih sering daripada pada pria, tetapi seiring bertambahnya usia, perbedaan ini meningkat.

Peningkatan signifikan dalam kejadian agranulositosis hapten pada kelompok usia yang lebih tua secara statistik dilacak. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa di usia tua orang lebih cenderung menderita penyakit akut dan kronis, oleh karena itu, mereka dipaksa untuk mengambil lebih banyak obat. Selain itu, seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan tubuh menjadi kurang fleksibel, dan sering gagal baik terhadap penurunan kekebalan secara umum maupun terhadap perkembangan respons imun patologis.

Ada bukti bahwa agranulositosis hapten dapat menyebabkan hampir semua pengobatan. Namun, ada obat, ketika mengambil komplikasi seperti itu sangat umum. Ini termasuk:

• sulfonamid (termasuk yang digunakan untuk mengobati diabetes tipe 2);
• analgin;
• amidopyrine;
• butadion;
• barbiturat;
• beberapa obat anti-TB (PASK, ftivazid, tubazid);
• procainamide;
• metilurasil;
• antibiotik macrolide (erythromycin dan lainnya);
• obat antitiroid (obat yang digunakan untuk meningkatkan fungsi tiroid).

Fitur patogenesis agranulositosis obat

Agranulositosis adalah komplikasi terapi obat yang jarang tetapi sangat serius, sehingga banyak karya peneliti dalam dan luar negeri dikhususkan untuk mempelajari efek samping berbahaya ini.

Agranulositosis obat dapat berupa mielotoksik (menggunakan sitostatik, kloramfenikol, dan beberapa obat lain), dan terjadi (sulfonamid, butadione, dll.).

Perlu dicatat bahwa kadang-kadang zat obat yang sama menyebabkan berbagai jenis agranulositosis pada pasien yang berbeda. Jadi, pada suatu waktu, dokter Barat menerbitkan hasil studi tentang penyebab dan mekanisme pengembangan agranulositosis ketika menggunakan obat dari seri fenotiazin (aminazin, dll.).

Terlepas dari kenyataan bahwa aminazine dianggap sebagai obat yang mampu menyebabkan agranulositosis myelotoxic pada individu dengan keistimewaan (dengan kepekaan khusus terhadap obat), banyak pasien, menggunakan tes khusus untuk antibodi, mendeteksi karakter kekebalan agranulositosis.

Dalam beberapa kasus, penghancuran granulosit disebabkan oleh adanya antibodi spesifik, yang dengan cepat tersapu keluar dari tubuh, dengan cara yang sama seperti pada agranulositosis hapten. Pada pasien tersebut, klinik agranulositosis obat berkembang dengan cepat dan cepat, tetapi penghentian obat memberikan hasil positif yang cukup cepat.

Pasien lain mengembangkan reaksi autoimun dengan pembentukan antibodi terhadap unsur-unsur protein inti leukosit, seperti halnya, misalnya, dalam lupus erythematosus sistemik. Tentu saja, dalam kasus-kasus seperti itu, agranulositosis berkembang secara bertahap, dan cenderung mengalami perjalanan kronis.

Dengan demikian, mekanisme pengembangan agranulositosis obat tidak hanya tergantung pada sifat obat, tetapi juga pada banyak faktor lain, seperti jenis kelamin dan usia pasien, keadaan sistem kekebalan tubuhnya, keberadaan dan tingkat keparahan penyakit yang menyertai, dll.

Beberapa obat yang sering menyebabkan
agranulositosis obat

Beberapa obat antirematik yang dapat menyebabkan agranulositosis hapten

Banyak peneliti percaya bahwa butadion obat antirematik cukup berbahaya sehubungan dengan pengembangan agranulositosis hapten. Karena alasan ini, sejak 1985, obat ini telah dicoba untuk tidak diresepkan di Inggris. Agranulositosis haptenik yang paling umum ketika mengambil butadion terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun.

Sebagai aturan, tanda-tanda klinis penyakit ini berkembang tiga bulan setelah dimulainya obat. Seringkali gejala klasik agranulositosis didahului oleh ruam kulit.

Agranulositosis hapten adalah efek samping dari allopurinol, obat yang diminum dengan asam urat. Komplikasi ini lebih sering terjadi pada orang setengah baya dan lanjut usia. Kasus perkembangan agranulositosis pada orang muda, ketika allopurinol diambil dengan latar belakang kelaparan lengkap, dijelaskan.

Beberapa obat antibakteri yang sering menyebabkan obat
agranulositosis

Penyebutan kloramfenikol telah menjadi klasik dalam deskripsi obat agranulositosis. Antibiotik spektrum luas ini dapat menekan sumsum tulang merah pada pasien yang sensitif. Perlu dicatat bahwa kloramfenikol juga cukup sering menyebabkan anemia aplastik karena penghambatan sel progenitor eritrosit.

Namun, agranulocytosis dan leukopenia dapat menjadi komplikasi dari penggunaan banyak antibiotik. Kasus-kasus perkembangan agranulositosis dengan pemberian jangka panjang dari antibiotik penisilin dosis besar dan sefalosporin terkait dijelaskan. Pada saat yang sama, gejala patologis terjadi 2-3 minggu setelah dimulainya pengobatan.

Hubungan agapulositosis hapten dengan sulfonamid telah lama diketahui. Paling sering komplikasi ketika mengambil sulfonamid terjadi pada wanita usia lanjut dan usia lanjut. Terutama berbahaya adalah obat kombinasi Biseptol.

Risiko mengembangkan agranulositosis obat ketika mengambil neuroleptik, antidepresan dan antikonvulsan

Selain aminazine, agranulositosis myelotoxic sering berkembang ketika mengambil neuroleptik terkait seperti propazin, metozin dan lain-lain. Paling sering, komplikasi ini berkembang pada wanita paruh baya dan tua dari bule yang memiliki penyakit penyerta. Pada kelompok yang sama dan mortalitas tertinggi dari agranulositosis.

Antidepresan menyebabkan agranulositosis jauh lebih sedikit. Ada bukti perkembangan komplikasi yang serupa dengan penggunaan amitriptyline dan imizin. Mianserin menyebabkan agranulositosis pada orang tua (usia rata-rata 67 tahun), dan lithium karbonat - terutama pada pria usia muda dan usia menengah.

Kembali pada 1980-an, leukopenia sementara ditemukan pada 10% pasien yang menggunakan carbamazepine. Kasus-kasus granulocytopenia dan agranulocytosis parah saat mengambil carbamazepine dijelaskan terutama pada pasien usia lanjut. Oleh karena itu, banyak ahli menyarankan dengan sangat hati-hati untuk meresepkan obat ini kepada pasien setelah 60 tahun.

Gejala agranulositosis

Tubuh manusia menghuni banyak mikroorganisme yang hidup berdampingan secara damai dengannya, dan bahkan sering masuk ke dalam simbiosis (melakukan satu atau fungsi positif lainnya - mereka menghasilkan vitamin K di usus, mengganggu reproduksi bakteri patogen, dll.).

Leukosit, terutama granulosit, memiliki efek menahan mikroflora dan tidak memungkinkannya berkembang biak secara berlebihan. Dengan perkembangan agranulositosis, reproduksi mikroorganisme yang tidak terkontrol ini terjadi, yang mengarah pada perkembangan komplikasi infeksi.

Rongga mulut paling banyak dihuni oleh mikroflora saprofitik dan oportunistik, oleh karena itu tanda-tanda pertama agranulositosis adalah reproduksi yang tidak terkontrol, dimanifestasikan secara klinis oleh perkembangan:

• stomatitis infeksius (radang mukosa mulut);
• gingivitis (radang gusi);
• tonsilitis (radang amandel);
• faringitis (radang faring).

Karena selama migrasi agranulositosis leukosit ke fokus peradangan sulit atau sama sekali tidak ada, peradangan mengambil karakter fibro-nekrotik. Pada permukaan yang terkena dari selaput lendir membentuk mekar abu-abu kotor, di mana bakteri berkembang biak.

Selaput lendir banyak disuplai dengan darah, oleh karena itu racun bakteri dan produk limbah mikroorganisme lainnya secara masif memasuki sirkulasi umum, yang menyebabkan keracunan parah, yang secara klinis dimanifestasikan oleh demam tinggi (hingga 40 derajat ke atas), kelemahan, mual dan sakit kepala.

Gejala khas agranulositosis adalah pembentukan ulkus yang cepat. Pada saat yang sama, proses nekrotisasi meluas ke permukaan yang berdekatan, dan seringkali mendapatkan karakter noma (yang disebut kanker akuatik - transisi dari proses nekrotik ke mukosa pipi dengan perkembangan gangren wajah).

Proses inflamasi serupa terjadi pada saluran pencernaan. Ini mengembangkan enteropati agranulositosis spesifik-ulseratif-nekrotik, yang ditandai oleh pembentukan nekrosis mukosa esofagus, lambung dan usus.

Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh nyeri perut kembung dan kram parah, muntah dan diare, kadang-kadang dengan darah. Dengan lesi nekrotik yang dalam pada saluran pencernaan ada perdarahan hebat yang mengancam kehidupan pasien. Dalam kasus yang parah, penyakit kuning dapat terjadi karena infeksi hati. Perforasi ulkus dengan perkembangan klinik perut akut jarang terjadi.

Seringkali dengan agranulositosis, pneumonia terjadi, yang mengambil perjalanan atipikal dengan kecenderungan membentuk abses besar (abses), perkembangan gangren dan penyebaran proses ke organ tetangga.

Kekalahan paru-paru dimanifestasikan oleh batuk, sesak napas, dan selama transisi ke nyeri dada di dada saat bernafas. Pada kasus yang parah, bisa terjadi gagal napas akut.

Lebih jarang dengan agranulositosis, proses infeksi dimulai dari bawah, meliputi organ urogenital (uretra, kandung kemih, rahim dan vagina pada wanita). Dalam hal ini, pasien mengeluh sakit dan nyeri saat buang air kecil, buang air kecil yang tertunda, sakit di perut bagian bawah. Wanita mungkin mengalami gatal-gatal dan keputihan yang tidak normal.

Sebagai hasil dari keracunan, hipotensi arteri dan vena berkembang, dengan auskultasi jantung, suara fungsional terdengar. Pada bagian ginjal, albuminuria (ekskresi protein urin) dicatat, yang berhubungan dengan reaksi terhadap proses infeksi. Dalam kasus di mana proses infeksi di sepanjang sistem kemih menyebar ke ginjal, darah, protein, dan sel-sel epitel tubular ginjal terdeteksi dalam urin.

Gejala komplikasi septik pada agranulositosis

Karena pertahanan tubuh berkurang, dengan agranulositosis parah, infeksi digeneralisasikan dengan perkembangan komplikasi septik (infeksi masuk ke dalam darah, yang biasanya steril, dan menyebar ke seluruh tubuh dengan pembentukan fokus purulen di berbagai organ dan jaringan).

Yang paling khas dalam agranulositosis adalah perkembangan yang disebut sepsis gram negatif - infeksi darah yang disebabkan oleh saprofitik (yaitu, dalam kondisi normal tidak menunjukkan sifat patogen apa pun) flora usus - Proteus, nanah biru, dan batang usus.

Patologi ini sangat sulit, dengan hipertermia tinggi (41-42 derajat), keracunan parah dan penyebaran infeksi yang cepat ke seluruh tubuh. Terutama ditandai dengan munculnya lesi pada kulit, yang merupakan ruam warna hitam, ukurannya meningkat selama sepuluh hingga lima belas menit. Lesi yang sama terjadi di paru-paru, hati, ginjal, dan organ lainnya.

Kursus dan prognosis agranulositosis akut dan kronis

Tergantung pada penyebabnya, agranulositosis dapat berkembang secara akut dan cepat (penyakit radiasi akut, menyebabkan agranulositosis) atau secara bertahap (keracunan kronis dengan benzena, merkuri, agranulositosis dengan lesi metastasis sumsum tulang).

Dalam perjalanan agranulositosis akut, prognosis tergantung pada tingkat penurunan konsentrasi granulosit, keadaan awal tubuh dan ketepatan waktu perawatan medis khusus.

Dalam kasus agranulositosis kronis, prognosis utamanya ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya (systemic lupus erythematosus, keracunan merkuri kronis, leukemia akut, dll.).

Perawatan

Perawatan komprehensif

Agranulositosis adalah patologi serius, yang pengobatannya mencakup sejumlah kegiatan:
1. Penghapusan penyebab penurunan tajam dalam tingkat granulosit dalam darah.
2. Menciptakan kondisi untuk kemandulan total.
3. Pencegahan dan pengobatan komplikasi infeksi.
4. Transfusi massa leukosit.
5. Terapi steroid.
6. Stimulasi leukopoiesis.

Dalam setiap kasus, asal usul agranulositosis, keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien (jenis kelamin, usia, komorbiditas, dll.) Diperhitungkan.

Jika perlu, sesuai dengan skema standar, terapi detoksifikasi ditentukan, koreksi anemia, sindrom hemoragik dan gangguan terkait lainnya dilakukan.

Perawatan etiotropik

Leukopenia berat dan agranulositosis adalah indikasi untuk penghentian radioterapi dan pengobatan sitostatika.

Jika Anda mencurigai agranulositosis medis yang disebabkan oleh obat-obatan yang tidak memiliki aksi myelotoxic langsung, Anda harus segera berhenti meminumnya.

Dalam kasus penarikan obat tepat waktu, yang menyebabkan penurunan tingkat granulosit, adalah mungkin untuk dengan cepat mengembalikan keadaan normal darah perifer.

Menciptakan kondisi untuk sterilitas lengkap pada agranulositosis akut

Pengobatan dan pencegahan komplikasi agranulositosis infeksius

Untuk pengobatan dan pencegahan komplikasi infeksi pada agranulositosis, antibiotik tanpa efek mielotoksik digunakan.

Terapi antibiotik profilaksis dilakukan dengan mengurangi tingkat leukosit menjadi 1 × 109 sel per 1 μl dan di bawahnya. Di hadapan diabetes mellitus, pielonefritis kronis atau fokus infeksi internal serius lainnya, pemberian antibiotik profilaksis juga diresepkan pada jumlah konsentrasi leukosit yang lebih tinggi dalam darah (1 - 1,5 × 109 sel per 1 μl).

Sebagai aturan, untuk profilaksis gunakan 1-2 antibiotik spektrum luas dalam dosis sedang, secara intravena atau intramuskuler.

Untuk pengobatan komplikasi agranulositosis infeksius, 2-3 antibiotik spektrum luas digunakan dalam dosis maksimum, diberikan secara oral (intravena atau intramuskuler). Selain itu, sebagai aturan, antibiotik yang tidak terserap (tidak diserap ke dalam darah) diresepkan untuk pemberian oral untuk menekan mikroflora usus.

Terapi antibiotik terapi dan profilaksis dilakukan sebelum meninggalkan keadaan agranulositosis. Pada saat yang sama, jalannya pengobatan dilengkapi dengan obat antijamur (nystatin, levorin).

Seringkali dalam terapi kompleks agranulositosis, imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal digunakan.

Transfusi leukosit

Pengobatan dengan glukokortikoid

Stimulasi leukopoiesis

Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis pada anak-anak dengan sindrom Kostmann: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Kostmann, atau agranulositosis yang ditentukan secara genetis anak-anak, adalah bentuk neutropenia genetik yang paling parah. Penyakit ini ditularkan dengan cara resesif autosom (kedua orang tua umumnya sehat, tetapi pembawa gen patologis).

Dalam beberapa kasus, patologi dikombinasikan dengan retardasi mental, mikrosefali (ukuran kepala kecil) dan perawakan pendek.

Mekanisme pengembangan agranulositosis tidak sepenuhnya dipahami. Telah ditetapkan bahwa neutropenia disebabkan oleh gangguan pematangan sel prekursor neutrofil. Namun, apa yang menyebabkan cacat itu masih belum diketahui.

Agranulositosis pada anak-anak dengan sindrom Kostmann sudah dimanifestasikan dalam periode neonatal dengan infeksi purulen berulang, seperti:

• lesi kulit berulang dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi;
• stomatitis ulseratif, periodontitis dan paradontosis infeksius, hipertrofi, dan gusi berdarah;
• patologi saluran pernapasan atas (otitis, mastoiditis, radang mukosa nasofaring);
• pneumonia berkepanjangan, rawan abses.

Ditandai dengan peningkatan suhu tubuh, pembesaran kelenjar getah bening secara umum, seringkali splenomegali (pembesaran limpa).

Dalam kasus yang parah, septikemia berkembang dengan pembentukan abses di hati.

Formula leukosit pada sindrom Kostmann mengalami perubahan spesifik. Dalam kasus-kasus tipikal, neutropenia ekstrim adalah karakteristik (neutrofil mungkin tidak terdeteksi sama sekali), eosinofilia dan monositosis dengan jumlah limfosit yang normal.

Sampai saat ini, prognosis untuk sindrom Kostmann sangat tidak menguntungkan, terutama pada periode neonatal (dengan bertambahnya usia, manifestasi agranulositosis menjadi kurang jelas), tetapi baru-baru ini, pengobatan dengan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) menunjukkan hasil yang menggembirakan.

Obat ini, awalnya diisolasi dari plasma tikus, menstimulasi proliferasi sel induk granulosit, meningkatkan tingkat maturasinya dan, menurut beberapa sumber, meningkatkan kualitas neutrofil yang matang.

Agranulositosis pada anak-anak dengan neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit keturunan yang ditularkan oleh tipe dominan autosomal (seorang anak dilahirkan sakit hanya ketika setidaknya salah satu orang tua menderita penyakit ini).

Patologi ini ditandai dengan fluktuasi ritmik dalam tingkat neutrofil dalam darah - dari jumlah normal ke agranulositosis dalam (mereka mungkin tidak terdeteksi dalam darah tepi).

Mekanisme pengembangan patologi belum dijelaskan, cacat genetik ditentukan dari sel-sel progenitor neutrofil diasumsikan.

Kejang demam berulang dengan lesi ulseratif pada rongga mulut dan faring, disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening regional dan gejala intoksikasi yang parah, adalah karakteristik agranulositosis yang muncul secara siklik.

Setelah serangan demam, kondisi pasien kembali normal, namun, beberapa pasien mengalami komplikasi akibat perkembangan otitis media, pneumonia abses, dan sejenisnya.

Tanda diagnostik paling signifikan dari neutropenia siklik adalah penurunan jumlah granulosit dalam darah secara berkala. Selama periode demam, biasanya, agranulositosis diamati dalam 3-4 hari, kemudian neutrofil terdeteksi dalam darah, tetapi dalam jumlah yang berkurang. Seringkali selama periode ini terjadi peningkatan jumlah limfosit.

Setelah fase neutropenia berakhir, tes laboratorium mencatat monositosis sementara dan eosinofilia. Kemudian, sebelum awal siklus berikutnya, semua indikator kembali normal.

Pada 70% pasien, penurunan granulosit terjadi setelah 21 hari, dan berlangsung dari 3 hingga 10 hari (tingkat kerusakan, berkorelasi dengan durasi neutropenia). Namun, ada juga "interval cahaya" yang lebih pendek (14 hari) dan lebih lama (28-30 hari).

Dalam beberapa kasus, penampilan agranulositosis siklik disertai dengan penurunan jumlah sel darah merah dan trombosit.

Pengobatan agranulositosis pada neutropenia siklik terutama terdiri dari pencegahan komplikasi infeksi. Tujuan dari faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF) mengurangi keparahan granulositopenia, tetapi tidak sepenuhnya menghilangkan perubahan siklik.

Prognosisnya relatif menguntungkan, karena seiring bertambahnya usia, manifestasi klinis agranulositosis pada neutropenia siklik berkurang secara signifikan.

Granulositopenia dan agranulositosis bayi baru lahir dalam konflik isoimun

Granulositopenia berat, dalam beberapa kasus mencapai derajat agranulositosis, juga ditemukan pada apa yang disebut neutropenia isoimun. Patologi ini adalah sejenis granulosit yang setara dengan anemia hemolitik pada bayi baru lahir selama konflik Rh.

Dasar dari mekanisme pengembangan agranulositosis pada neutropenia isoimun adalah pembentukan oleh organisme antibodi ibu terhadap granulosit anak, yang memiliki komposisi antigenik yang diperoleh dari ayah. Sebagai aturan, antibodi diarahkan terhadap sel prekursor granulosit di sumsum tulang merah.

Ciri khas agranulositosis dalam konflik isoimun adalah sifat transitnya - antibodi ibu dengan cepat tersapu keluar dari tubuh, dan normalisasi spontan jumlah granulosit dalam darah bayi terjadi. Pemulihan penuh terjadi, sebagai aturan, setelah 12-20 minggu setelah kelahiran.

Karena itu, taktik medis adalah memerangi komplikasi infeksi dengan terapi antibiotik standar.